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探因:尿道下裂是如何引起的?

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   患者问:第一胎男孩先天性尿道下裂是什么原因造成的?

 

  解释:先天性尿道下裂既是由于胚胎期尿道沟两侧之尿道皱襞未能完全融合,使尿道远端出现缺损,在尿道缺损部分,尿道下常为结缔组织或纤维索条所代替,这种病理改变的结果,除尿道有部分缺损外,使阴茎产生两方面的畸形。一是阴茎腹侧屈曲,不能伸直;二是包皮在阴茎背部堆积过多,而阴茎腹侧面则嫌不足,所谓包皮呈鹰帽式畸形。故尿道下裂稍重者,由于阴茎呈腹侧屈曲畸形,勃起时此种畸形更严重,难以进行正常的性生活;又由于尿道部分缺损,性生活时难以将精液射入阴道内,从而导致不育。

 

  指导意见:可通过一期成形术或者分期成形术进行矫正:第一期矫治阴茎下曲,包皮由背侧转移到腹侧,为尿道重建手术提供条件。重建手术在距第一期手术半年后进行,利用阴茎腹侧包皮建造新尿道,使尿道开口于阴茎头部。手术成功就能达到直立排尿,成年后有生育能力。
 
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  探究:尿道下裂的具体病因

 
  尿道下裂的发病原因,目前比较一致的看法认为属多基因遗传病,有一定的家族发病倾向。
 
  (一)造成先天性尿道下裂的因素主要有以下几种:
 
  1、遗传因素:遗传因素是造成尿道下裂最常见的病因。
 
  2、内分泌紊乱:现代医学研究发现,尿道下裂主要与体内睾酮不足包括量的减少、质的下降以及其合成过程中类固醇氧化还原酶等酶的缺乏相关。
 
  3、环境因素:大量的流行病学调查研究表明,环境中某些化学物质可以明显干扰尿道的发育,内分泌干扰因子通过扰乱人体内激素信号系统导致内分泌反馈调节系统的异常。
 
  4、药物干扰:母亲孕早期服用抗癫痫药发生泌尿系统畸形明显升高,其中丙戊酸钠主要与尿道下裂及肢体短缺发病相关。
 
  5、染色体异常:在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高,其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。
 
  6、基因突变:临床研究发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因、性别决定基因、5α-还原酶基因、抗苗勒管激素基因、CYP21B基因等的突变。
 
  (二)发病机制
 
  胚胎发育过程中,阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响。如果雄激素缺乏,尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍,致使尿道腹侧壁缺损,尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方,形成尿道下裂。
 
  根据尿道口的部位,可将尿道下裂分为阴茎头型、阴茎型、阴茎阴囊型及会阴型等4型。其中以阴茎头型及阴茎型占多数。(查看尿道下裂详细分型)
 
     
 
 
  不管是哪型尿道下裂都必须手术  把握手术最佳时机

 
  邯郸市丛台中医院生殖整形介绍:正常情况下,当胚胎第7周后尿道皱壁自尿道近端逐渐向龟头端融合成一管形即尿道,这一过程有赖于胚胎性腺分泌的雄性激素,也取决于胚胎尿道沟及皱壁对寒酮的反应。当尿道皱壁形成管发生障碍时即导致尿道下裂。另外,尿道开口处的间质组织不发育,形成一扇形的纤维索,围绕尿道外口并延伸和嵌入龟头,这样就会导致出生的孩子患有尿道下裂。尿道下裂是在母体里形成的,出生后使用药物、物理等方法治疗都不可能会有任何效果,只有手术才是解决各型尿道下裂的唯一方式。
 
  但有的家长认为,孩子太小不适合做手术,而实际上,手术的最佳时机是6-18个月。
 
    18个月以前,阴茎还没有成型,这个时候修复好,基本不会影响到阴茎的正常发育,如果年龄大一些,有的就会发生阴茎弯曲,发育偏小,对婚后的性生活有很大影响。并且,孩子在3岁的时候就有性别区分的能力,随着年龄的增长,会对他的心理造成不同程度的影响。年龄越大,心理影响越重,有的直接形成心理疾病。而且患儿6个月后,麻醉风险接近于大的儿童和成人。
 
  此外,早期手术也可以将家属从漫长的焦虑中早早解脱出来,开朗的父母会更有利于小孩的身心健康。中医院生殖整形提醒各位家长,一定要留心尿道下裂患儿最佳治疗时机,及时带孩子去医院手术。
 
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  尿道下裂治疗哪种手术方法好?

 
  邯郸丛台中医院采用的是目前国际上比较认可的改良型Snodgrass尿道下裂修复术治疗尿道下裂,该手术操作简便,成形效果好,术后并发症少,是治疗尿道下裂的理想术式。
 
  尿道下裂手术的基本要求是必须达到功能及外观上最大限度地接近正常。据了解,改良型Snodgrass尿道下裂修复术这种手术方法 94 年就在美国广泛应用,2002年被引入我国。其原理是将开裂的输尿管重新卷成一个完整的管子,用头发丝一样细的线缝合六十多针,每针都要很仔细、很准确, 所以做这个手术对和医院的要求非常高,邯郸丛台中医院是河北省为数不多能够开展此项手术的专科医院。
 
 改良型Snodgrass尿道下裂修复术与其他疗法比对
 

治疗方法

适应症

疗效及并发症

膀胱黏膜

代尿道术

长段型

创伤大;并发症多

Duckett尿道成形术

较长段型

难度大,尿瘘发生率较高

改良型Snodgrass尿道下裂修复术

近端型、中段型和远端型

操作简便,成功率90%以上

 
  手术成功率:一期成功率80-85%左右;分期手术成功率在96%以上
 

  目前,邯郸丛台中医院采用改良型Snodgrass修复术已成功治疗康复数百例尿道下裂患者,很少有手术后又瘘的,其中不乏在各地医院经过2~6次手术失败的病例,这些病例往往病情复杂,再次手术的基础条件更差,如大多同时合并有尿道缺损、尿道瘘、尿道狭窄、局部手术瘢痕多、可再利用的皮肤少等情况。而邯郸丛台中医院对于这些情况都可以一次解决,只需一期手术就可以完成全部手术,省去了患者再次做手术的麻烦,也为患者节约了大笔费用。

 

  改良型Snodgrass尿道下裂修复术后的效果

 

  公办医院泌尿外科-邯郸市丛台中医院成为河北尿道下裂手术成功率之首

 
  尿道下裂手术是一项过程复杂、操作精细度高的技术,稍有纰漏便对患者贻害无穷。在选择手术医院时,患者需要从医院专业性、手术成功比、医院、手术保障4大方面进行综合考量。在每年开展的尿道下裂手术中,邯郸市丛台中医院的治疗成功率高达95%以上,成为河北开展尿道下裂手术成功率之首。
 

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丛台中医院男科
  • 陆照华 泌尿男科主任

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